Вчені вирішили загадку хвороби Стівена Хокінга

Вчені з Медичного коледжу Бейлора і Інституту неврологічних досліджень імені Яна і Дана Дункана змогли розкрити механізм розвитку Бічного аміотрофічного склерозу (хвороби Лу Геріга), від якого страждав видатний фізик-теоретик Стівен Хокінг. Як повідомляє MedicalXpress, хвороба розвивається через те, що мутантний білок убиквілин перестає регулювати функціонування лізосом – компонентів клітини, які відповідають за переробку відходів метаболізму.

У ході дослідження вчені провели спостереження за плодовими мушками, у яких відсутня справна версія гена, що кодує убиквілин. У мутантних комах була зафіксована вікова нейродегенерація, в тому числі, порушення діяльності нервових клітин, їхня загибель і накопичення пошкоджених лізосом. Подальші спостереження дозволили з'ясувати, що у мутантних мух також спостерігалися збої в роботі протеасоми - білкового комплексу, що позбавляється від клітинного "сміття" - і порушення механізму аутофагії, при якій непотрібні компоненти клітини також руйнуються.

Бічний аміотрофічний склероз - невиліковне нейродегенеративне захворювання, при якому відбувається ураження нервових клітин моторної кори головного мозку і рухових нейронів. У результаті виникає параліч, і розвивається атрофія м'язів. Хворі вмирають від інфекції дихальних шляхів або припинення функціонування дихальної мускулатури.

Раніше повідомлялося про те, що українські вчені винайшли протираковий засіб на основі чорних антарктичних дріжджів Nadsoniela nigra. Дослідження українських вчених-мікробіологів можуть допомогти в боротьбі з раком.