ЛІКИ ДЛЯ ДЮЙМОВОЧКИ ТА ХЛОПЧИКА-МІЗИНЧИКА

Можна вважати трагедією, коли в сім’ї росте дитина, котра набагато відстає в зрості від своїх однолітків. Пізніше, ставши дорослою, вона теж незручно почувається в суспільстві, комплексує, будь навіть мудрагелем. Причина низькорослості — нестача в організмі гормону зросту.

Така патологія — не новинка в медицині, нею займаються понад двадцять років. Сьогодні всі розвинені країни світу успішно лікують таких дітей. У колишньому Союзі також частково займалися цією проблемою. Хворим уводили гормон зросту, котрий виробляли в Каунасі (Литва). Однак, як з’ясувалося пізніше, ці ліки, сприяючи росту, завдавали непоправної шкоди розумовому розвитку дитини.

За даними медичної статистики, в Україні кожна восьма дитина — порівняно низькоросла, а серед цієї категорії у 8% дітей визначається дефіцит зросту. У нашій країні нарешті розробляється державна програма лікування таких дітей. Сьогодні з гормоном зросту працюють усі регіони України, щоправда, частіше без систематичного і тривалого лікування, маючи на обліку не більше десяти чоловік.

На Львівщині проблемами дітей із браком гормону зросту серйозно й послідовно почали займатися три роки тому, коли за підтримки обласного управління охорони здоров’я й облдержадміністрації була створена (і почала фінансуватися) спеціальна програма. За цей час дитячі ендокринологи твердо переконалися: низькорослість можна успішно лікувати, але тільки за умови постійного введення гормону зросту протягом усього періоду продуктивного росту дитини. Тоді це дає дуже гарні результати.

Сьогодні на обліку у Львівському обласному ендокринологічному диспансері перебувають тридцять дітей із діагнозом церебрально-гіпофізарний нанізм. Всі вони безкоштовно одержують гормони зросту — препарат нордитропін. Його виробником є датська фірма «Ново Нордиск», із якою львів’яни підтримують ділові відносини. Проблем із поставками ліків немає, хоча це досить серйозно «б’є» по місцевому бюджету: один флакон препарату (4 одиниці) коштує 220 грн. У середньому кожній дитині необхідно 25 флаконів ліків на місяць, на рік — не менше 250. Сума виходить пристойна, однак обласне управління охорони здоров’я й облдержадміністрація пішли на ці чималі витрати, щоб допомогти сім’ям, де ростуть такі діти.

Розробили програму й ось уже майже три роки ведуть її дитячий ендокринолог Львівської області Марія ХРУПОВИЧ і дитячий ендокринолог обласного ендокринологічного диспансеру Юрій ЄРІН.

— Ефективність лікування залежить від постійного застосування препарату, а також від віку, коли визначається патологія, — говорить Юрій Єрін. Що раніш виявляється недуга, то успішнішим буде лікування. Так, приміром, якщо розпочати лікування в чотири роки і продовжувати його до 17—18 років, тоді можна на 99% бути впевненим, що така дитина матиме нормальний зріст. Якщо ж гормон зросту приймається безсистемно, нерегулярно, тоді годі очікувати належного ефекту.

Діти із захворюванням церебрально-гіпофізарного нанізму разом із батьками приїжджають до Львова не рідше одного разу в квартал. Повністю обстежуються в ендокринологічному диспансері і, залежно від результатів, одержують необхідну кількість препарату, котрий спеціально навчені мами чи татусі щодня вводять їм удома. На жаль, деякі батьки, отримавши можливість безплатно лікувати дітей дорогим препаратом, який реально може допомогти, нерідко самі бувають безвідповідальними — пропускають процедури, не роблять уколи, не приїжджають на консультації і по отримання нових ліків. У результаті дітей із вини батьків знімають із програми. А у маленьких пацієнтів, які одержують гормони зросту регулярно, результати багатообіцяючі.

— Коли ми проаналізували результати першого року лікування, — розповідає Марія Хрупович, — виявилося, що наші дітки виросли на 8,5—13,3 см. Це дуже гарні результати.

Раз на два-три місяці ми проводимо аналізи й одразу ж робимо корекцію в лікуванні. За ці роки жодного разу не спостерігалися будь-які побічні ефекти від введення препарату. Звісно, найкращий результат отримуємо в перший рік лікування. Надалі дозу необхідно збільшувати. Певної межі в дозуванні гормону зросту немає, його потрібно призначати залежно від потреб організму.

Я познайомилася з деякими історіями хвороб маленьких пацієнтів. Так два з половиною року тому семирічний хлопчик К. мав зріст усього 98,5 см. Зараз він уже досяг позначки 121,5 см, тобто виріс на 23 см, у той час як здорові діти «набирають» у цьому віці не більш 5—6 см на рік. Тепер хлопчику, щоб наздогнати за зростом своїх однолітків, необхідно ще 13 см. Говорячи мовою медиків, його відхилення в зрості становить сьогодні дві сигми, у той час як трохи більше двох років тому воно дорівнювало п’яти сигмам. Ще один хлопчик Л. (до цього захворювання частіше схильні особи чоловічої статі) при зрості 96 см у семирічному віці за два з половиною року виріс на 25 см, зараз його зріст — 119 см. Гірше ростуть старші діти, хоча й тут є певні результати. 11-річного хлопчика батьки вже пробували лікувати гормоном зросту, але лікування було нерегулярним. Відомо: якщо діти лікувалися препаратом, а потім була перерва, то ростимуть вони гірше. Однак у даному випадку дитина за два роки виросла на цілих 18,5 см. Але краще все ж починати лікування якомога раніше.

— Яким чином ви відбираєте дітей на лікування і, відповідно, у програму безкоштовного забезпечення гормоном зросту?

М.Х. — Сім’ї звертаються або до нас безпосередньо, або таких дітей направляють районні ендокринологи, котрі знають, що в диспансері займаються даною проблемою. З огляду на вартість препарату розроблено чіткі критерії відбору дітей для лікування. Насамперед це вікові межі — до 15 років. Далі, відсутність у дітей тяжких генетичних захворювань: соматичних, онкологічних, психічних. І останнє — результати лабораторних досліджень підтверджують, що швидкість росту дитини на рік не перевищує 3—4 см (частіше це 2—3 см) і спостерігається дефіцит кісткового віку. Виводиться співвідношення між хронологічним віком і кістковим, котрий у здорових людей не перевищує коефіцієнта 0,9, а в наших дітей становить 0,4—0,5.

Брак гормону зросту має бути двічі підтверджений лабораторним шляхом. Потім комісія визначає, чи дійсно така дитина потребує лікування гормоном зросту. Крім «звичайних» дітей у нас сьогодні лікуються і п’ятеро дітей із генетичним захворюванням — синдромом Тернера, котрий також впливає на низькорослість (цей синдром частіше виявляється в дівчаток). Для таких хворих і лікарські дози призначаються великі, і проблем із «виростанням» — теж більше. Діти із синдромом Тернера виростають у рік максимум на три сантиметри, а наші пацієнти з таким діагнозом у перший рік лікування виросли в середньому на 7 см. Тепер на практиці переконалися: саме хворим на синдром Тернера можна необмежено збільшувати дозування препарату. Це абсолютно не шкодить.

— А якщо невисокі батьки хочуть, щоб їхня дитина була вищою, чи рекомендуєте ви в таких випадках застосування гормону зросту?

Ю.Е. — За нормальних показників гормону зросту лікування не призначаємо, оскільки захворювання немає. Просто існують певні сімейно-конституційні варіанти, гормони зросту тут ні до чого, спрацьовують якісь інші особливості організму. Тому ми наперед знаємо про недоцільність лікування і проводити якісь експерименти в даному випадку немає сенсу. Лабораторним шляхом з’ясувати, чи потрібно лікувати дитину, досить нескладно. У кожному конкретному випадку ми обов’язково обстежимо і батьків, визначаючи за їхніми показниками прогнозований зріст дитини. І якщо у людини в достатній кількості виробляється власний гормон, додатково напихати її, нехай і дуже доброякісним препаратом, не слід. Природу не обдуриш, а ось результати такого лікування можуть бути непередбачувані. Накопичується надлишок гормону зросту в організмі і невідомо, де він «прорве». Може почати рости ніс чи одне вухо або рука... Тому ми категорично проти таких експериментів.

Львівські ендокринологи також радять батькам частіше вимірювати зріст своєї дитини. За цими показниками можна самостійно визначати темпи росту сина чи доньки й у випадку їхнього зниження відразу ж звернутися до лікаря.

І ще одною проблемою серйозно вирішили зайнятися на Львівщині — визначенням уродженого гіпотиреозу (недостатності щитовидної залози) у новонароджених. У багатьох країнах світу й усіх країнах Європи проводиться так званий скринінг-тест на функції щитовидної залози. В Україні такого в масовому порядку ще немає. Адже якщо вчасно розпочати заміщувальну терапію, можна зберегти для суспільства повноцінну людину, розвинену і фізично, і розумово. За більш віддаленої діагностики (у три місяці, півроку, рік) фізично дитину можна більш-менш підтримувати на рівні, а от у розумовому розвитку вона втрачає до 10—15%. Така дитина в майбутньому вже не буде ні розумово, ні психічно нормальною.

Скринінг-обстеження має проводитися не пізніше п’ятого дня життя новонародженого, тоді тест буде якісним і, головне, не спізнілим, адже клінічно в цей період захворювання визначити просто неможливо. І якщо такій дитині відразу після визначення захворювання призначити спеціальну терапію, то виросте вона абсолютно повноцінною людиною, здоровою фізично і розумово. Якщо ж провести тест навіть у тримісячному віці, втрачений за цей час «інтелектуальний мінус» уже ніколи не відновити. Можна також підрахувати, що суми пенсій, отримувані такими хворими протягом усього їхнього життя, значно перевищують кошти, необхідні для проведення скринінг-тестів у всіх без винятку новонароджених, особливо в ендемічних місцевостях. У даному випадку такою є Львівщина.

Наші найближчі сусіди — поляки — погодилися допомогти прикордонній із ними Львівській області методично, а може, й фінансово. Але ця проблема, як і лікування дітей із дефіцитом зросту, усе ж має вирішуватися на державному рівні, адже йдеться про здоров’я й інтелектуальний потенціал нації.